El linfedema primario es derivado por una alteración del sistema linfático, de acuerdo a la edad en que aparezcan se pueden clasificar en 3 grupos:
El linfedema primario se origina por una alteración en el drenaje linfático, el cual se puede manifestar a diferentes edades de la vida.
Este tipo de linfedema es el resultado de las disfunciones y/o alteraciones de distintos niveles de las vías de drenaje linfático, en algunas ocasiones en malformaciones linfáticas localizadas habitualmente asintomáticas, interfiriendo en el drenaje linfático llegando a producir un edema localizado.
Este tipo de Linfedemas se llaman tardío cuando aparece después de los 35 años.
Este tipo de linfedema primario es producido por una anomalía del desarrollo del sistema linfático, el cual se vuelve clínicamente evidente después de los 35 años de edad a menudo precipitado por la causa de un traumatismo, así como un proceso inflamatorio, infeccioso o tras un periodo de inmovilidad.
Existen múltiples estudios que han logrado identificar mutaciones en diferentes genes en pacientes con linfedema primario, dichos genes son expresados progresivamente durante la embriogénesis de las células endoteliales llegando hasta la adquisición del fenotipo de células del endotelio linfático.
Se denomina linfedema secundario al linfedema que se adquiere a lo largo de la vida.